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青少年特發性脊柱側彎常見問題解答

青少年特發性脊柱側彎常見問題解答

Written By Doctor Bobby NG

什麼是脊柱側彎？

脊柱側彎是脊柱扭曲的一種形式。脊柱側彎一詞來自古希臘語“彎曲”一詞。醫學術語脊柱側彎用於描述側向彎曲，儘管畸形通常是脊柱在三個維度上的扭曲。術語“駝背”是指脊柱向前彎曲，呈駝背狀。

是否有不同類型的脊柱側彎？

是的。最常見的類型發生在青少年和老年，但是嬰兒和幼兒可能發生不同的類型，並且在任何年齡段都可能發生其他類型。
以下是根據年齡列出的最常見的類型：

嬰兒和幼兒： 先天性脊柱側彎–孩子出生時脊柱異常，通常隨著孩子的成長，脊柱側彎會加重。

  • 兒童和青少年： 青少年和青少年特發性脊柱側凸–意味著“脊柱側凸發生在原因不明的兒童和青少年中”。這是年輕人中最常見的病因，也是這些青少年特發性脊柱側凸常見問題的主題。
  • 神經肌肉：一種影響肌肉力量的疾病，因此它們無法支撐脊柱，例如肌肉營養不良。
  • 綜合徵性脊柱側彎：與特定疾病相關的脊柱側彎，例如神經纖維瘤病和kabuki 症候群。
年輕人：坐骨神經性脊柱側彎–椎間盤打滑會引起疼痛和相關的脊柱扭曲。
老年人：退行性脊柱側凸–由於磨損和骨質疏鬆，椎間盤（有時甚至是骨骼）塌陷，脊柱扭曲。有關此病的詳情可參閱脊柱側凸常見問題解答文章。

任何年紀都可能發生:

  • 受到感染;
  • 腫瘤;
  • 長短腳;
  • 其他原因.

如何診斷脊柱側彎？

最初，只需看一下脊椎是否筆直即可。
通常，脊椎幾乎是筆直的，當我們向後看一個人時，我們可以看到它。正常人的軀幹（或軀幹）對稱且肩膀水平。如果出現脊柱側彎，則背部會彎曲。如果曲線很小，則變形可能是輕微而微妙的，無法察覺，尤其是在穿衣服時。 當曲線適中時，一側的肋骨可能會有些突出，在胸部區域被稱為肋骨隆起，在下背部區域被稱為腰部隆起。如果彎曲嚴重，將出現明顯的變形。
如果患者向前彎曲，則肋骨或腰部駝峰通常會更明顯，這可以使用彎度計（類似於水平儀的裝置）進行測量。X射線將演示該問題。它應該是整個脊柱的特殊X射線，並與患者站立一起拍攝。

圖1a 右胸脊柱側彎的患者，病徵包括右邊肋骨隆起，肩膀不對稱和側傾的軀幹導致左邊的手臂與身體之
間出現「腋窩空隙」。

圖1b 當患者向前彎曲時，可見因脊柱旋轉畸形而導致右邊肋骨明顯隆起。

是否存在不同類型的青少年和青少年特發性脊柱側彎？

脊柱側彎可以影響從頸部一直到骨盆的整個脊柱。我們描述脊柱側彎的方法之一是基於畸形的位置和方向。位置和方向有助於預測預後。

什麼原因導致青少年和青少年特發性脊柱側彎？

儘管進行了大量研究，但我們至今還不能完全確定。我們認為這是複雜的遺傳條件。證據顯示，儘管嚴重程度和曲線位置可能不同，但它會影響一致性超過90％的同卵雙胞胎[1、2]。

 

有更多遺傳學的相關資料可供參考嗎？

全基因組關聯分析（GWAS）已鑑定出許多連鎖染色體（6p，6q，8q，9q，10q，16q，17p，18q，19p，Xq）對原發性脊柱側彎具易感性[3]。也有不同基因與脊柱側彎相關，例如LBX1AS1，BCL-2，PAX / EPHA4，ASAP1都會引致原發性脊柱側彎 [4，5]。這種由基因導致脊柱側彎的情況，是由於單核苷酸多態性（SNP）的基因突變而影響脊柱畸形發展。案例顯示基因突變的個案多數會於家族中出現。

我的孩子有多大機會患上少年或青少年原發性脊柱側彎？

我們在學校進行的篩查研究顯示，約3％的青少年[6]受脊柱側彎影響 。


在脊柱側彎的患者中，約有10％的患者需要進行支架治療，而1％的患者需要進行手術治療。


脊柱側彎主要影響女生。女生患上輕度脊柱側彎的發病率是男生的三倍，而女生患上中度至重度脊柱側彎的發病率大約是男生的八倍。

如何知道我的孩子是否患有脊柱側彎？

特別在孩子穿上衣服的時候，輕度的脊柱側彎難被察覺。但要是父母仔細觀察孩子背部，仍有機發現異常，例如夏天孩子去游泳的時候。檢查脊柱側彎的最好方法是由專業醫護人員進行客觀評估或參加學校篩查計劃（通常從10歲開始）。亞洲的青少年穿著較爲保守，脊柱側彎更難被察覺，所以學校篩查計劃更能發揮作用。


學校進行的篩查是安全，簡單，而且不會令人尷尬。疊紋圖像系統（Moiré）會用以觀察孩學童的背部並檢測其不對稱性，或許會同時使用脊柱側彎斜度計量度孩子向前彎腰時的軀幹斜度。除非檢測結果為陽性，否則普通的篩查不建議進行X光檢查。

如何量度脊柱側彎？

當脊柱側彎變得明顯，進行目檢時也會相對容易檢測。最客觀的評估方法是針對整個脊柱進行X光檢查。

醫護人員會描述脊柱側彎的方向、位置，脊椎彎曲的頂端及側彎的角度（又稱為「Cobb角」）。例如，常見的位置是從T5到T11的右胸側彎，側彎頂端位於T8，9，側彎角度為25度。


原發性和其他「結構性」脊柱側彎的特徵是受影響的脊柱將向偏斜方向後扭轉，稱為「椎體旋轉」。這旋轉會導致肋骨明顯突出，稱為「肋骨隆起 (rib hump)」。肋骨隆起與脊柱側彎的嚴重程度相約，而脊柱側彎斜度計會用於量度軀幹的旋轉角度（ATR）。

圖2 用脊柱側彎斜度計量度軀幹的旋轉角度

何時開始要重視脊柱側彎？

當發育中患者的側彎角度超過20度時，脊柱側彎開始變得嚴重。因為隨著孩子身體發育，脊柱側彎可能一併惡化。研究顯示，在骨骼未成熟的兒童身上，當側彎的角度大於20度，兒童脊柱側彎惡化率為68％，而骨骼成熟的兒童的患病風險僅為22％。 [7]

如何評估身體成長潛力，從而推斷脊柱側彎的惡化的可能性？

普遍而言，年齡、骨骼成熟度（視乎X光的檢測結果）、成長速度及女孩子的第一次經期都是各種評估方法。


透過X光檢測手部和腕部的生長板成熟度，從而推斷骨骼年齡是一種可靠的方法；因為發育中的孩子身體變化急速，透過傳統方法描述身體變化相對複雜，並需要使用參考圖。近年，我們以拇指的生長為主導簡化評估的方法[8]。


骨齡成熟指數（又稱「Risser’s sign」）通過觀察骨盆的成熟度來評估患者骨骼成熟度。骨盆通常可以在檢查脊柱側彎的X光片中可見[9]。骨骼的發育過程（軟骨骨化）遵循既定的順序，所以透過骨盆便可以估計患者的骨骼成熟度及餘下的成長潛力。骨齡成熟度分為五個等級，由 I（未成熟）到 V（骨骼完全成熟）。

脊柱側彎是嚴重的疾病嗎？

輕度脊柱側彎對患者沒有太大影響，患者甚至可能不知道自己患有脊柱側彎。


中度脊柱側彎可能屬輕微的外觀問題，而患者通常不會感到痛楚。


但嚴重的脊柱側彎卻會引起外觀和功能性的問題。

長期研究顯示，嚴重脊柱側彎（Cobb角大於90度）會引起心肺疾病而導致患者過早死亡[10]。 歷史研究顯示持續惡化的中度（40-70度Cobb角）至嚴重（Cobb角大於70度）脊柱側彎會增加40-80歲患者的死亡率。對於早期患上脊柱側彎的患者影響更明顯[11]。

什麽時候需要進行脊柱側彎的治療？

脊柱側彎的治療取決於脊柱側彎的角度，患者的年齡及骨齡成熟度。


對於生長潛力較小的患者，如果側彎角度超過25度，建議使用支架治療。患者需要每天佩戴支架23個小時，直至骨骼發育成熟爲止（約16歲）。


此後，脊柱側彎惡化的風險取決於脊柱的側彎角度。角度大於50度的脊柱側彎有機會於骨骼發展成熟後持續惡化，而側彎角度較小的患者通常不會出現這種情況。


對於脊柱側彎超過50度的個案，建議患者進行手術治療去停止繼續惡化。

圖3a和3b 進行支架治療的脊柱側彎女患者。

有哪些不同的手術治療方案？

目前針對脊柱側彎手術治療包括脊柱融合術，透過拉直脊柱，並將骨骼融合，去矯正病人的側彎亦會令病人身高增長。


而採用的手術技術取決於患者的脊柱側彎類型。最常見的類型是胸椎側彎，通常通過後路（從身體後方）進行手術。目前的手術技術需要於每個椎骨中放置多根椎弓根螺絲以達到最佳的矯正效果。使用定位導航技術可提高手術的所需時間和準確度。

圖4a和b X光片顯示透過使用椎弓根螺絲和桿進行後路脊柱融合術的胸椎側彎患者。透過電腦導航技術，螺絲被準確地放入脊柱中。

脊柱融合也可以通過前路脊柱融合術完成。這手術主要用於脊柱中部或下部，稱為「胸腰椎側彎」或「腰椎側彎」。前路脊柱融合術在矯正脊柱的三維畸型，通常可以完成高度的矯正。

圖5a，b，c和d 使用椎弓根螺丝和雙桿系統 (dual rod system) 矯正腰椎側彎的前路脊柱融合術。

手術治療有哪些併發症？

原發性脊柱側彎手術非常安全，出現嚴重併發症的總風險約為2％。在脊柱側彎研究學會（Scoliosis Research Society）對其成員進行的調查顯示，手術後出現神經損傷的風險為0.75％[12]。

脊柱側彎的治療效果如何？

手術治療的成效已被全面地評估。一項研究顯示，接受手術或支架治療的患者的生活質素與大衆相同[13]。而進行手術或支架治療後，患者的肺功能提升可維持長達25年 [14]。

我們最近針對正進行支架治療及後路脊柱融合手術的76名患者進行調查，受訪者表示生活質量極佳 [15]。

參考文獻:

  1. Inoue, M., et al., Idiopathic scoliosis in twins studied by DNA fingerprinting: the incidence and type of scoliosis. J Bone Joint Surg Br, 1998. 80(2): p. 212-7.
  2. Weiss, H.R., Idiopathic scoliosis: how much of a genetic disorder? Report of five pairs of monozygotic twins. Dev Neurorehabil, 2007. 10(1): p. 67-73.
  3. Wise, C.A., et al., Understanding genetic factors in idiopathic scoliosis, a complex disease of childhood. Curr Genomics, 2008. 9(1): p. 51-9.
  4. Takahashi, Y., et al., A genome-wide association study identifies common variants near LBX1 associated with adolescent idiopathic scoliosis. Nat Genet, 2011. 43(12): p. 1237-40.
  5. Zhu, Z., et al., Genome-wide association study identifies new susceptibility loci for adolescent idiopathic scoliosis in Chinese girls. Nat Commun, 2015. 6: p. 8355.
  6. Luk, K.D., et al., Clinical effectiveness of school screening for adolescent idiopathic scoliosis: a large population-based retrospective cohort study. Spine (Phila Pa 1976), 2010. 35(17): p. 1607-14.
  7. Lonstein, J.E. and J.M. Carlson, The prediction of curve progression in untreated idiopathic scoliosis during growth. J Bone Joint Surg Am, 1984. 66(7): p. 1061-71.
  8. Hung, A.L., et al., Validation Study of the Thumb Ossification Composite Index (TOCI) in Idiopathic Scoliosis: A Stage-to-Stage Correlation with Classic Tanner-Whitehouse and Sanders Simplified Skeletal Maturity Systems. J Bone Joint Surg Am, 2018. 100(13): p. 88.
  9. Risser, J.C., The Iliac apophysis; an invaluable sign in the management of scoliosis. Clin Orthop, 1958. 11: p. 111-9.
  10. Nilsonne, U. and K.D. Lundgren, Long-term prognosis in idiopathic scoliosis. Acta Orthop Scand, 1968. 39(4): p. 456-65.
  11. Pehrsson, K., et al., Long-term follow-up of patients with untreated scoliosis. A study of mortality, causes of death, and symptoms. Spine (Phila Pa 1976), 1992. 17(9): p. 1091-6.
  12. MacEwen, G.D., W.P. Bunnell, and K. Sriram, Acute neurological complications in the treatment of scoliosis. A report of the Scoliosis Research Society. J Bone Joint Surg Am, 1975. 57(3): p. 404-8.
  13. Danielsson, A.J., et al., Health-related quality of life in patients with adolescent idiopathic scoliosis: a matched follow-up at least 20 years after treatment with brace or surgery. Eur Spine J, 2001. 10(4): p. 278-88.
  14. Pehrsson, K., A. Danielsson, and A. Nachemson, Pulmonary function in adolescent idiopathic scoliosis: a 25 year follow up after surgery or start of brace treatment. Thorax, 2001. 56(5): p. 388-93.
  15. Chau, W.W., et al., HEALTH-RELATED QUALITY OF LIFE (HRQOL) OF ADOLESCENT IDIOPATHIC SCOLIOSIS (AIS) PATIENTS SINCE BRACING TO 30 YEARS AFTER SURGERY USING SRS-22 QUESTIONNAIRE ONLINE, in Hong Kong Orthopaedic Association Annual Meeting. 2018: Hong Kong.
  16. Ng, B.K.W., et al., Evaluation of Patient Outcome After 3D Corrective Scoliosis Surgery Using Scoliosis Research Society-22, in 12th Combined meeting of Asia Pacific Spine Society and Asia Pacific Paediatric Orthopaedic Society. 2019: Songdo Convensia, Incheon, Korea.